中新網杭州8月7日電(張煜歡)盛夏時節多陣雨天氣，不少風濕病患者飽受疼痛侵擾。但在風濕病中，除了人們熟知的痛風、關節炎等，還有一類特殊的“自身攻擊型”風濕病——結締組織病。

　　浙江大學醫學院附屬第一醫院風濕免疫科主任林進表示，部分結締組織病嚴重患者會發展為進展性肺纖維化，俗稱“蜂窩肺”，導致肺組織損傷不可逆轉。專家提醒，大部分肺纖維化患者會出現不同程度的干咳或伴有少量白黏痰，還有氣短、呼吸困難、杵狀指等癥狀，如癥狀持續出現，需引起警惕。

　　“結締組織病是風濕免疫性疾病的重要類型，簡單來說就是身體的免疫系統‘認錯人’，錯誤地攻擊了自身的組織。”林進解釋，例如系統性硬化病、類風濕關節炎、皮肌炎、干燥綜合征都屬于這類疾病。其與普通風濕病的不同之處在于：這類疾病不僅會損傷關節皮膚，還可能波及內臟，尤其是肺部，引發肺纖維化等嚴重并發癥，需要更全面的長期管理。

　　專家指出，肺纖維化會導致肺部組織像“結疤”一樣變硬、受損，形成“蜂窩肺”，這個過程通常是不可逆轉的。肺部受影響后，呼吸會變得困難、氣短，氧氣吸收變差。輕則影響生活，稍微活動就喘；重則可能導致呼吸衰竭，威脅生命。

　　如何實現早發現？林進指出，咳嗽是肺纖維化早期常見的癥狀。這種癥狀很隱蔽，容易被當成感冒、咽炎而被忽略。等到癥狀明顯再去檢查，往往肺部損傷已經比較嚴重了。

　　“區分早期肺纖維化和普通感冒或咽炎，關鍵在于先弄清楚早期肺纖維化咳嗽的特征。大部分肺纖維化患者都會出現不同程度的干咳或伴有少量白黏痰，部分患者在出現肺部感染時痰量增多并可為膿性。如果持續干咳，要考慮肺纖維化的可能性。”林進說。

　　專家提醒，還要警惕一些“危險搭檔”，比如氣短、呼吸困難，心率加快、發紺、杵狀指等，如果早期肺纖維化的幾種癥狀同時出現，就更要當心了。

　　“如果屬于本身高風險人群，一定要敲響警鐘。”林進稱，高風險人群包括硬皮病患者、抗合成酶抗體陽性皮肌炎患者以及類風濕關節炎伴吸煙史者等。如果出現干咳癥狀，要立馬到醫院就診。此外還要特別提醒高風險人群，每年做胸部高分辨CT，能夠實現早發現早治療。

　　早期識別是改善預后的關鍵，而專病門診能夠更快更準地識別病癥，為精準干預治療打下基礎。林進介紹，“風濕性肺病”專病門診對“風濕病+隱匿性咳嗽/氣短”的預警意識更強，可顯著縮短從首診到確診的時間，患者無需輾轉風濕科、呼吸科、影像科，一站式完成全套評估。

　　在治療方面，結締組織病同時涉及風濕免疫系統的問題和肺部問題，所以治療必須“雙管齊下”。短期目標是盡快控制住風濕病和肺部(纖維化)的疾病進展，長期目標是最大限度地保護肺功能，延長患者壽命，提高日常生活質量。最終目標是讓風濕病和肺部問題都得到有效控制。

　　專家提醒，針對已確診的患者，戒煙是頭等大事，有吸煙習慣的患者應戒煙，且盡量避免暴露在有害氣體、粉塵或化學物質的環境中，以減少對肺部的刺激。此外由于呼吸道感染可加重肺部的負擔，因此患者應戴好口罩、注意防護，同時建議在疾病穩定期接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。

　　目前，浙大一院風濕免疫科現已開展“風濕性肺病”專病門診，希望能夠幫助患有結締組織病相關間質性肺病的患者更好地管理疾病、改善生活質量，同時幫助患有間質性肺病的患者完善自身免疫病因的排查。(完)